Réf. :HematoStat.net ; 2 (1) : R34

Anne-Fleur Zwagemakerand al. Incidence and mortality rates of intracranial hemorrhage in hemophilia: a systematic review and meta-analysis.

Blood. 2021 Dec 30;138(26):2853-2873.doi: 10.1182/blood.2021011849.

Résumé de l’article

La survenue d’une hémorragie intracérébrale (HIC) chez un patient hémophile est une complication hémorragique potentiellement dramatique. Les auteurs ont réalisé une revue systématique de la littérature ainsi qu’une méta-analyse pour estimer de manière plus précise l’incidence et la mortalité des HIC dans la population hémophile. Trois cohortes d’âges différents ont été réalisées et étudiées : Hémophiles de tous âges, hémophiles de moins de 25 ans et pendant la période néonatale. Les auteurs ont analysé 45 études qui représentaient 54 470 patients, 809 151 patients-année et 5 326 naissances vivantes de patients atteints d’hémophilie. Chez les personnes de tous âges, les taux d’incidence et de mortalité de l’ICH regroupés étaient respectivement de 2,3 (intervalle de confiance [IC] à 95 %, 1,2 à 4,8) et de 0,8 (IC à 95 %, 0,5 à 1,2) par 1 000 patient-années. Chez les enfants et les jeunes adultes, les taux d’incidence et de mortalité de l’ICH regroupés étaient respectivement de 7,4 (IC à 95 %, 4,9 à 11,1) et de 0,5 (IC à 95 %, 0,3 à 0,9) par 1000 patient-années. Chez les nouveau-nés, l’incidence cumulée de l’ICH était de 2,1 % (IC à 95 %, 1,5-2,8) pour 100 naissances vivantes. L’ICH a été classée comme spontanée dans 35 % à 58 % des cas.

Dans nos pratiques

Ces données sont intéressantes pour tous les praticiens et personnels de santé impliqués dans la prise en charge de l’hémophilie. Elles démontrent que l’hémorragie cérébrale est un problème important dans la population hémophile. C’est une complication qui peut survenir à tout âge et qui nécessite des mesures préventives adaptées. Les nombreuses options thérapeutiques dorénavant disponibles (pour l’hémophilie A notamment) permettent de limiter le risque mais l’utilisation des thérapeutiques dites non substitutives doit être évaluées dans cette indications et dans toutes les catégories d’âge.

Le regard du statisticien

La revue systémique a scrupuleusement suivi les recommandations de PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis), qui suit un processus aussi fiable et rigoureux que les standards de Cochrane. De plus les auteurs ont utilisé des formes de régressions mixtes plus adaptés à leurs modélisations. Le résumé des 45 publications couvrant presque 50 ans d’études ont bien été résumées en 2 tables. Belle revue, très propre.